Сухая форма центральной дистрофии сетчатки. Симптомы. Лечение.

Центральная дистрофия сетчатки – обобщенное название патологии макулярной зоны с одинаковой офтальмоскопической картиной глазного дна и типичной клиникой в виде: нарушение центрального зрения, уменьшения количества колбочек, потеря цветности окружающего мира.
Болезнь может быть наследственной и приобретенной, к первым относят желтопятнистую дистрофию, развивающуюся в возрасте от 10 до 20 лет, болезнь Беста характерная для детей от 5 до 15 лет. Наиболее часто встречается возрастная макулодистрофия, приобретаемая с возрастом.
Возрастная макулодистрофия представляет собой длительное прогрессирующее заболевание в заднем полюсе глазного яблока. Статистически на 1000 человек населения приходится 1,5% или 15 пациентов с дегенерацией макулы на различной стадии патологии. Из них 10% находятся в возрасте от 50 до 74 лет, после 85 каждый третий имеет макулодистрофию. Преобладающее большинство – женщины, в два раза чаще обращаются к офтальмологу с подобной проблемой.
Заболевание приводит к выраженному снижению функции глаз, выпадению центральных полей зрения.
Дистрофия сетчатки
В анатомическом строении сетчатки выделяют центральную и периферическую часть. На всем протяжении оптической части имеются 10 слоев. Колбочки и палочки обращены к пигментному эпителию, при этом соотношение фоточувствительных рецепторов разнится на всех участках, палочек большое количества на периферии и совершенно отсутствуют в центре, колбочек оборот больше в центральной зоне – макуле, обладающей наибольшей разрешающей способностью.
В офтальмологии используется классификация макулодистрофии, разделяющая патологию на две основные стадии: сухая и влажная.
Сухая, или неэкссудативная, возрастная макулодистрофия сопровождается атрофией пигментного эпителия и нижележащей сосудистой оболочки, что в последующем приводит к атрофии уже фоточувствительных клеток – колбочек и их сокращению. При осмотре глазного дна обнаруживаются желтые образования, друзы.
Влажная, экссудативная, форма проявляется разрастанием новообразованных сосудов из хориоидеи через мембрану Бруха, неоваскуляризация занимает пространство между слоями пигментного эпителия и внутренней оболочкой, ретиной. Процесс неоваскуляризации вызывается нехваткой кислорода и питательных веществ в тканях глаза, что способствует выбросу фактора роста эндотелия сосудов.
Причины и факторы риска
Сухая дистрофия сетчатки глаза считается мультифакторной, так как окончательную единственную причину не было выявлено, однако больное внимание уделяют наследственному фактору.
Факторы риска
- Генетическая предрасположенность.
Мутирование генов, ответственных за продукцию родопсина, передаются по аутсомно-доминантному пути. Усиленный синтез родопсина оказывает негативное влияние на светочувствительные рецепторы. Имеется связь макулодистрофии с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.
- Женский пол
Теория берет свое начало в основах эндокринологии и имеет два направления, в первом рассматривается расслабляющее влияние прогестерона на мышечные волокна сосудов. Сниженный тонус в венах является причиной венозного застоя крови, задержка оттока продуктов обмена биохимических реакций и отложения липофусцина. По другой теории в менопаузе (45-50 лет) утрачивается защитная роль эстрогенов от атеросклеротической болезни
- Возрастные изменения
Метаболические процессы с возрастом замедляются, впоследствии накапливается липофусцин – пигмент старости. Изменение эластичности мембраны Буха и коллагена нарушает оптимальное питание тканей.
- Ультрафиолетовое излучение.
УФ-лучи негативно влияют на компоненты сетчатки, такие как лютеин и его производные. Лютеин способствует четкому зрению и защите от перекисного окисления липидов клетки, его недостаток ускоряет старение структур глаза.
- Этнический фактор.
Люди с более светлой радужкой имеют меньшее количество меланина, поглощающего солнечные лучи, возможный риск развития сухой макулодистрофии и снижения зрения.
- Курение.
Тяжелы металлы оседают в мягких тканях, оказывают токсическое действие. Наибольшую концентрацию можно наблюдать в области макулы из-за особенностей строения центральной части ретины.
- Рацион питание.
Употребление большого количества продуктов животного происхождения опасно повышением холестерина в крови, главного фактора риска развития атеросклероза.
- Авитаминоз.
Антиоксиданты С и Е блокируют свободные радикалы кислорода, недостаток обусловлен низким содержанием зелени и овощей в питании.
Симптомы
Начальная стадия сухой макулодистрофии не имеет яркой клинической картины, в большинстве случаев пациенты не замечают болезнь.
Патология находят случайно на профилактических медицинских осмотрах в кабинете офтальмолога.
При переходе неэкссудативной в экссудативную стадию появляются жалобы на нарушение центрального зрения, сложнее узнавать лица, читать текст, пользоваться смартфоном.
Тяжелое течение характеризуется симптомами в виде темного мутного пятна перед глазами, пациент видит только боковым зрением в отличие от решетчатой дистрофии сетчатки.
Патогенез
Свободные радикалы кислорода и других элементов образуются в цепочке биохимических процессов. Клеточная мембрана на 90% состоит из липидов, способных к взаимодействию с активными формами радикалов, в результате образуются конечные продукты – крупные молекулы, не поддающиеся ферментированнию. Накопления таких молекул называют друзами, представляющие собой липофусцин. После смерти данный пигмент обнаруживается и в других органах и тканях, однако особую опасность представляет его накопление в макуле. Внутриглазная жидкость имеет направление от периферии к диску зрительного нерва, что определяет место скопления друз.
Гранулы липофусцина сливаются с атипичными клетками, нарушая гистологическое строение фоточувствительных рецепторов. Также нарушается питание и нормальное кровоснабжение , приводя к гипоксии и атрофии тканей глаза. В ответ на ишемию выделяется фактор роста эндотелия сосудов, вызывая неоваскуляризацию глазного дна, сухая дистрофия сетчатки глаза переходит во влажную форму дистрофии сетчатки.
Друз могут быть мягкие, тверды и ложные. Начало заболевания характеризует образованием твердых друз, что благоприятно для лечебного прогноза. Выявление твердых друз в небольших количествах во время медицинского осмотра является физиологической нормой, что нормально после 55 лет. Мягкие друзы образуются, если объем липофусцина увеличивается под пигментным эпителием. Ложные при офтальмоскопии не обнаруживаются, но видны при проведении ОКТ и УЗИ, служат переходной стадий в неоваскулярную форму.
Классификация:
I – или ранняя стадия характерна наличием единичных небольших друз, не оказывающих влияние на остальные структуры глаза и не имеют клинических проявлений, кроме усталости при длительном напряжении глаз.
II – промежуточная, при офтальмоскопии обнаруживаются очаги атрофии пигментного слоя, множественные друзы. Пациент жалуется на снижение остроты зрения, особенно в суммеречное и темное время суток.
III – или поздняя стадия, на глазном дне видны слившиеся друзы, нарушенная целостность и количество колбочек. Клинически отсутствует возможность чтения, фокусировки взгляда перед собой, снижение центрального зрения на 30% от нормальных показателей.
Диагностика
Сухая дистрофия сетчатки глаза выявляется с помощью простого теста Амслера, провести который можно самостоятельно у себя дома. Для теста понадобится разлинованный лист бумаги с жирной точкой в центре, расположенный на расстоянии 40 см от лица, сначала следует закрыть левый глаз, потом правый и оценить следующие моменты:
- Линии прямые и ровные;
- Все квадраты одинаковые по размеру и расстоянию;
- Отсутствие темных и расплывчатых пятен на листе;
- Взгляд фокусируется на черной точке.
Если один из параметров не определяется, тест считается положительным на наличие дистрофии макулярной зоны. Зрительные аномалии объясняются наличием гранул липофусцина, нарушающего работу глаз. Тест можно использовать для дифференциальной диагностики с дистрофией сетчатки по типу «след улитки».
На приеме у офтальмолога обследование пациента начинается с подробного сбора анамнеза, выявление фактора риска и следующие инструментальны исследования:
- офтальмоскопия
- измерение ВГД;
- УЗИ глаза;
- рефрактокератометрия;
- пахиметрия;
- визометрия;
- гониоскопия;
- компьютерная кератотоография;
- биомикроскопия;
- оптическая когерентная томография
Диагноз устанавливается на основании наличия мелких желтых пятен под ретиной, оценивается их диаметр, наличие геморрагий, отслойки или центрального разрыва внутренней оболочки.
ОКТ является золотым стандартом в определении заболевания, так как со 100% точность. показывает толщину и структуру тканей глаза с точность до 0.5 мкрм.
Лечение сухой формы заболевания
Медикаментозное лечение малоэффективно в лечение дистрофии сетчатки, переход во влажную форму является показанием для хирургического и лазерного лечения, однако не гарантируют отсутствие рецидива.
Заболевание длительно прогрессирует, поэтому требует долгую терапию с частой сменой препаратов, в большей степени направленную на профилактику дальнейшего прогрессирования и формированию осложнений.
Наиболее популярная теория о роли в патогенезе принадлежит негативному действию лучей солнца и снижению антиоксидантов в организме человека, поэтому в первую очередь в рационе питания увеличивают вещества, защищающие клетки от свободных радикалов – аскорбиновая кислота, Витамин Е, флавоноид, бета каротин, полифенол.
Данные препараты имеют свои противопоказания, которые необходимо учитывать при назначении лечения. Так, β-каротин запрещен к назначению у курильщиков, способствует развитию онкологических заболеваний легких при взаимодействии с табачным дымом и поврежденными альвеолами.
Комбинированные препараты, содержащие цинк, лютеин, зеаксантин, защищают от ультрафиолета и синего спектра волн света, могут быть назначены при данной патологии. Примерами служат Окувайт лютеин, назначаемый по 2 таблетке в сутки в течение 30 дней, Лютеин-комплекс дополненный экстрактом черники, таурином и микроэлементами, принимается ежедневно 2 месяца. А также препараты Винпоцетин, пентоксифилли, Стрикс, Миртилене форте, экстракт водоросли Spirulina platensis.
Возможные осложнения
Одно из опасных осложнений сухой является отслойка пигментного эпителия сетчатки. Площадь отслоения может быть любых размеров, образуется постепенно из-за скопившейся жидкости между оболочек, выявляется при друзах. Круглое куполообразное и имеет четкие контуры, легко определяется при офтальмоскопии.
Длительное течение приводит к формированию локальной атрофии пигментного эпителия с уплощение очага, возможным разрывом в центре.
Геморрагические кровоизлияния встречаются редко, преимущественно на третьей и переходной сухой стадии, возможно переход в кровоизлияния в стекловидное тело. Наблюдается значительное снижение функции глазного яблока.
При переходе в неоваскулярную форму на ретине образуется дисковидный рубец, опасный развитием слепоты.
Профилактика
- Отказ от курения и алкоголя;
- Сбалансированное здоровое питание с преобладание зелени, овощей и фруктов, как источников природных антиоксидантов;
- Лечение сопутствующих сосудистых патологий, атеросклеротической болезни в особенности;
- Витаминотерапия не менее 2 раз в год по 1 месяцу;
- Использование солнцезащитных очков, избегать прямых УФ-лучей;
- Большое количество друз является показанием для профилактической лазерной коагуляции.
